Glucocorticoides

Como es ya conocido, el uso prolongado de glucocorticoides produce un efecto indeseable en el hueso, disminuyendo la masa ósea por varios mecanismos (apoptosis de osteoblastos, proliferación de osteoclastos, disminución de la absorción de calcio); este «efecto adverso» en pacientes con síndrome de Camurati-Engelmann se convierte en una ventaja, ya que ayuda a controlar el aumento de la formación ósea que se produce en esta enfermedad. Por otro lado, éstos parecen provocar un efecto directo positivo sobre la expresión y activación de TGF-β-1, cuyo mecanismo no es bien conocido, lo que podría ser un efecto adverso en los pacientes con sobreactivación del TGF-β-1. Además, se ha encontrado que los esteroides también interfieren en la regulación de la unión del TGF-β-1 al receptor de señal inhibiéndola, lo que podría ser beneficioso para el tratamiento de esta patología.

Varios investigadores han comunicado la eficacia de los glucocorticoides en el tratamiento de la enfermedad. En todos los casos había una mejoría de los síntomas clínicos, como el dolor y la fatiga. Además, como hemos referido anteriormente, producen una modificación de las alteraciones radiológicas.

En cuanto a las dosis utilizadas, en pacientes con síntomas graves pueden ser tratados con bolos de prednisolona de 1 a 2 mg/kg/día seguido de una rápida disminución de dosis hasta la mínima dosis eficaz. También pueden usarse dosis altas de corticoides en crisis álgicas. Los individuos menos sintomáticos pueden iniciar a 0,5-1 mg/kg/día. Es importante llegar a la dosis mínima eficaz para evitar, en medida de lo posible, los efectos secundarios de los corticoides, sobre todo en el crecimiento. Se describió que deflazacort, un derivado de la prednisolona, tenía un mismo efecto en la clínica y en los hallazgos radiológicos, pero con menos efectos adversos, por lo que podría ser un alternativa más segura.
Algunos individuos presentan períodos quiescentes, donde puede discontinuar el tratamiento glucocorticoideo.

El tratamiento con glucocorticoides en pacientes asintomáticos no ha sido comunicado, pero debido a la variabilidad de la sintomatología y la disminución de la penetrancia, este tratamiento en individuos asintomáticos no parece estar recomendado.


Losartan

Aunque todavía no hay datos concluyentes, losartán puede ser utilizado en pacientes sintomáticos que no toleran corticoides o que padecen de hipertensión arterial. Este medicamento tiene un efecto anti-TGF-β-1 y está siendo probado en pacientes con síndrome de Marfan.

Bifosfonatos

El valor de los bifosfonatos en el tratamiento de esta enfermedad es discutido; existen pocos registros sobre el tratamiento con estos medicamentos y hay, por ejemplo, casos descritos en tratamiento con pamidronato o alendronato en que aumentan el dolor óseo y la actividad gammagráfica y otro con el mismo fármaco con mejoría.

De todas formas, teniendo en cuenta que los bifosfonatos son fármacos antirresortivos ampliamente utilizados para incrementar la masa ósea en pacientes con osteoporosis, no parece que puedan tener un efecto prometedor para el tratamiento de esta enfermedad.

Calcitonina
Esta molécula es conocida por su potente efecto en la inhibición de la resorción ósea, por lo que conceptualmente no sería un fármaco útil en el tratamiento de esta enfermedad, aunque se han descrito efectos in vivo como inhibidor de la formación ósea. Solo se ha descrito un caso de síndrome de Camurati-Engelmann tratada con calcitonina, donde se suspendió por no existir mejoría.
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Anónimo
Anónimo
7 years ago

Hola yo tomo ixprim… es muy buena.. vivo en francia

Anónimo
Anónimo
8 years ago

AYUDA MI MAMA Y YO TENEMOS ESTA ENFERMEDAD NOS DUELEN MUCHO LOS HUESOS QUE PODEMOS HACER PARA CALMAR EL DOLOR

Anónimo
Anónimo
8 years ago

QUE MEDICAMENTOS SE USAN PARA CALMAR EL DOLOR DE LOS HUESOS YA QUE TIENEN ESTA ENFERMEDAD Y QUE TRATAMIENTO NO DOLOROSO SE LE PUEDE TRATAR