La afectación craneal ocurre en un 38% de los casos. Cuando el cráneo se ve afectado pueden aparecer parálisis de los nervios craneales debido a la compresión o compromiso nervioso a distintos niveles como:
  • – Esclerosis del foramen óptico: puede producir edema de la papila y atrofia del nervio óptico, glaucoma y subluxación del globo ocular.
  • – Esclerosis del foramen del nervio facial provocando paresias y parálisis facial.
  • – Esclerosis del foramen interno acústico y del oído medio provocando hipoacusia de conducción o neurosensorial. Aproximadamente el 15% de los sujetos afectados presentan hipoacusia de conducción y/o neurosensorial. La pérdida conductiva puede ser causada por el estrechamiento del conducto auditivo externo, la afectación ósea de la cadena de huesecillos, el estrechamiento del conducto auditivo interno o la compresión del nervio coclear y/o su vascularización. La sordera neurosensorial puede ser causada por la compresión nerviosa.
  • – Esclerosis del foramen magnum, pudiendo producirse hiperreflexia, debilidad, paraparesia e incluso hasta muerte súbita. Rara veces, clonus, pérdida de la sensibilidad, trastornos del habla, ataxia cerebelosa e incontinencia vesical e intestinal también han sido descritos.
  • – Alteraciones sistémicas.
Algunos pacientes, además de la sintomatología característica de la enfermedad, presentan síntomas orgánicos como hepatoesplenomegalia, fenómeno de Raynaud, anemia —que podría estar justificada por la disminución de la médula ósea roja—, leucopenia, atrofia cutánea, hiperhidrosis en manos y pies, retraso en la dentición, retraso en la pubertad, hipogonadismo…, lo que sugiere que el síndrome de Camurati-Engelmann no solo es una patología ósea y su manifestación es sintética.
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